Hodgkin dan non-Hodgkin

Penyakit Hodgkin lymphoma

Penyakit Hodgkin adalah suatu limfoma maligna dengan adanya sel-sel RS. Sel-sel RS yag khas tersebut dan sel-sel monoluklear abnormal yang terkait bersifat neoplastik sedangkan sel-sel imflamasi yang menyertainya bersifat reaktif. Sel RS berasal dari jalur limfoid B dan sel tersebut seringkali berasal dari sel B dengan imunoglobulin ‘lumpuh’ yang disebabkan oleh mutasi yang didapat yang mencegah terjadinya sintesis imunoglobulin yang lengkap.

Gejala-gejala penyakit ini adalah:

·          Sebagian pasien datang dengan pembesaran kelenjar getah bening superfisial yang tidak nyeri, tidak nyeri tekan, asimetris,padat berbatas tegas dan kenyal.

·          Pada 50% pasien, terjadi splenomegali klinis yang selama perjalanan penyakit. Pembesaran limpa jarang terlihat masif. Hati juga mungkin membesar karena adanya keterlibatan hati.

·          Pada saat berobat, ditemukan keterlibatan mediastium pada 6-11% pasien. Penyakit ini mungkin disertai efusi pleura atau obstruksi vena kava superior

·          Pada sekitar 10% pasien, penyakit Hodgkin kulit lain mungkin terjadi sebagai komplikasi lanjut. Organ lain mungkin juga terkena, misalnya sum-sum tulang, saluran GI, tulang, paru, medula spinalis atau otak.

·          Gejala konstitusional menonjol pada penderita penyakit yang tersebar luas. Dapat ditemukan hal berikut.

v  Demam terjadi pada sekitar 30% pasien dan bersifat kontinue atau siklik

v  Pruritus yang terjadi seringkali berat pada 25% kasus

v  Pada beberapa pasien, terjadi nyeri yang terinduksi alkohol di daerah-daerah timbulnya penyakit

v  Gejala konstitusional lain meliputi penurunan berat badan, berkeringat sangat banyak (khususnya pada malam hari), kelemahan, fatigue, anoreksia dan kakeksia.

Temuan hematologik dan biokimia dari penyakit ini:

·          Anemia normositik normokrom paling sering ditemukan. Disertai dengan adanya infiltrasi sum-sum tulang, dapat terjadi kegagalan sum-sum tulang dengan anemia leukoeritroblastik

·          Seperti pasien menderita leukositosis yang disebabkan oleh peningkatan jumlah netrofil

·          Sering ditemukan eosinofilia

·          Penyakit lanjut disertai dengan limfonemia dan hilangnya imunitas yang diperantarai sel

·          Jumlah trombosit normal atau meningkat selama awal penyakit dan menurun pada stadium lanjut

·          Laju endap darah dan protein C-reaktif biasanya meningkat dan berguna dalam pemantauan perjalanan penyakit

·          Keterlibatan sum-sum tulang jarang terjadi pada awal penyakit

·          Kadar laktat dehidrogenase (LDH) serum meningkat mula-mula pada 30-40% kasus dan meningkat kadar transaminase serum dapat menunjukkan adanya keterlibatan hati

Farmakologi

Pengobatan untuk penyakit ini dapat dilakukan dengan radioterapi, kemoterapi atau kombinasi keduanya.plihannya tergantung pada stadium, walaupun grading histologik merupakan faktor tambahan.

·          Radioterapi diberikan pada pasien stadium I dan IIA dengan dosis 4000 rad (40Gy) yang mampu menghancurkan jaringan Hodgkin kelenjar getah bening pada sekitar 8% pasien tersebut.

·          Kemoterapi digunakan untuk penyakit stadium III dan IV dan juga pasien stadium I dan II yang mempunyai penyakit dengan massa besar, gejala tipe B atau yang telah mengalami relaps setelah radioterapi awal. Kombinasi Adriamycin, Bleomisin, Vinblastin dan Dakarbazin paling banyak digunakan.

Limfoma Non-Hodgkin

Limfoma Non-Hodgkin adalah sekelompok penyakit yang sangat beragam, bervariasi dari yang berproliferasi cepat dan fatal hingga beberapa keganasan yang tidak terasa nyeri (indolen) dan ditoleransi dengan baik.

Gambaran kimia limfoma non-Hodgkin:

·          Limfadedopati superfisial: sebagian besar pasien datang dengan pembesaran getah bening asimetris yang tidak nyeri pada satu atau lebih regio kelenjar getah bening perifer

·          Gejala konstitusionameliputi penurunan berat badan, berkeringat sangat banyak (khususnya pada malam hari) dan penurunan berat badan lebih jarang terjadi dibandingkan pada penyakit Hodgkin. Dapat terjadi anemia dan infeksi dengan jenis yang ditemukan pada penyakit Hodgkin

·          Gangguan orofaring. Pada 5-10% pasien terdapat penyakit di struktur limpoid orofaringeal yang dapat menyebabkan timbulnya keluhan sakit tenggorok atau nafas berbunyi atau tersumbat.

·          Anemia, netropenia dengan infeksi, atau trombositopenia dengan purpura mungkin merupakan gambaran pada penderita penyakit sum-sum tulang difus. Sitopenia dapat juga disebabkan oleh autoimun

·          Penyakit abdomen: hati dan limpa seringkali membesar dan kelenjar getah bening retroperitonial atau mesenterika sering terkena. Saluran GI adalah lokasi ekstranodal yang paling sering terkena setelah sum-sum tulang, dan pasien dapat datang dengan gejala abdomen akut

·          Organ lain: kulit, otak, testis atau tiroid sering terkena. Kulit juga secara primer terkena pada 2 jenis limfoma sel T yang tidak umum dan terkait erat yaitu mikosis fungoides dan sindrom Sẻzary

Temuan hematologik

·          Biasa ditemukan anemia normositik normokrom tetapi anemia hemolitik autoimun juga dapat terjadi

·          Pada penyakit lanjut, mungkin terjadi netropenia, trombositopenia atau gambaran leukoeritroblastik

·          Sel-sel limfoma dengan kelainan inti yang bervariasi dapat ditemukan dalam darah tepi beberapa pasien

·          Biopsi trephin sum-sum tulang bermanfaat

Penanda imunologik

Antibodi monoklonal terhadap antigen yang diekspresikan pada sel pada tahapan perkembangan limfoid dan pada jalur atau keadaan aktivasi yang berbeda digunakan dalam klasifikasi limfoma maligna.

Farmakologi

Prinsip utama pengobatan adalah kemoterapi kombinasi, misalnya dengan siklofosfamid, hidroksidaunorubisin, oncovin(vinkristin) dan prednison (CHOP). Pengobatan ini diberikan dalam siklus 3-4 minggu, biasanya untuk enam sampai delapan kali pemberian.